É uma doença hereditária, que pode ser transmitida do pai ou da mãe e se caracteriza pela presença de vários cistos nos dois rins.
A descoberta da doença é por um exame de imagem como ultrassom ou tomografia. Algumas vezes a pessoa já sabe da doença na família e procura o nefrologista, outras vezes descobre por acaso. Por isso a importância do exame de avaliação dos rins anualmente.
Todo filho de pais com rins policísticos deve fazer um ultrassom de controle a cada dois anos.