É a ausência congênita de um mecanismo enzimático responsável pela excreção do ácido úrico pelos rins. Sem a eliminação adequada, há um aumento da concentração desse ácido no sangue. Pode haver produção excessiva de ácido úrico pelo organismo devido a um “defeito” enzimático. Neste caso, a pessoa produz uma grande quantidade de ácido úrico e os rins não conseguem eliminá-lo. Esta causa é menos comum. Alguns medicamentos como diuréticos e o ácido acetilsalicílico podem levar à diminuição da excreção renal do ácido úrico.